“Spina lunga’’ στα Λατινικά, που μεταφράζεται ως μακρύ αγκάθι, ήταν το όνομα που προσέδωσαν οι Ενετοί κατακτητές στη μικροσκοπική νησίδα της βορειοανατολικής Κρήτης, κατά το 13ο αιώνα, σχεδόν προβλέποντας το τραγικό της μέλλον. Παρά το μικροσκοπικό της μέγεθος, η Σπιναλόγκα έγινε πασίγνωστη στην Ελλάδα, αφού λειτούργησε ως λεπροκομείο από το 1903 έως το 1957 και ταυτίστηκε τόσο με τον κοινωνικό στιγματισμό, όσο και τις ιστορίες πόνου, χωρισμού, απομόνωσης και θανάτου.
Η τελευταία Κυριακή του Ιανουαρίου, σηματοδοτεί κάθε χρόνο την Παγκόσμια Ημέρα κατά της λέπρας, με πρωτοβουλία της Διεθνούς Ένωσης κατά της Λέπρας και του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας. Στόχος της εν λόγω πρωτοβουλίας αποτελεί η ευαισθητοποίηση του κοινωνικού συνόλου για την ασθένεια και η διασφάλιση μιας αξιοπρεπούς ζωής για τους πάσχοντες. Κάθε χρόνο, διαγιγνώσκονται περίπου 250.000 νέα περιστατικά λέπρας παγκοσμίως, και βέβαια, δεν θα πρέπει να αγνοείται το γεγονός ότι υπάρχουν και άλλα, μην καταγεγραμμένα περιστατικά, αφού, δυστυχώς, δεν έχουν όλοι οι ασθενείς πρόσβαση σε ιατροφαρμακευτική περίθαλψη.
Παιδί με δερματικές βλάβες | Πηγή εικόνας: World Health Organization, https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
Η νόσος του Χάνσεν
Η νόσος του Χάνσεν ή λέπρα ορίζεται ως μια βραδέως εξελισσόμενη, λοιμώδης, κοκκιωματώδης νόσος που προσβάλλει κυρίως το δέρμα, τα περιφερικά νεύρα, τους οφθαλμούς και τη βλεννογόνο του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Οφείλεται στα μυκοβακτήρια Mycobacterium leprae και Mycobacterium lepromatosis, που συλλογικά ονομάζονται Mycobacterium leprae complex, εξαιτίας των κοινών τους χαρακτηριστικών. Το μυκοβακτήριο της λέπρας (Mycobacterium leprae) ανακαλύφθηκε το 1873 από τον Νορβηγό ιατρό Γκέρχαρντ Αρμάουερ Χάνσεν, εξού και η ονομασία της νόσου, ενώ το 2008, απομονώθηκε για πρώτη φορά ο δεύτερος αιτιολογικός παράγοντας της ασθένειας, το Mycobacterium lepromatosis.
Μετάδοση
Ο μηχανισμός μετάδοσης του νοσήματος, σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, είναι η παρατεταμένη και στενή επαφή με άτομο που νοσεί, για ένα εκτενές χρονικό διάστημα, και πραγματοποιείται κυρίως μέσω των ρινοφαρυγγικών εκκριμάτων, δηλαδή των σταγονιδίων που προέρχονται από τη μύτη και το στόμα και πολύ λιγότερο μέσω δερματικών βλαβών. Επιπλέον, σε αντίθεση με την κοινή πεποίθηση, η μετάδοση της λέπρας μέσω καθημερινών, μη στενών αλληλεπιδράσεων, όπως η χειραψία ή απλή επικοινωνία με ασθενή, καθώς και μέσω της συναναστροφής με ασθενή υπό θεραπεία, είναι σχεδόν απίθανη. Tο ίδιο ισχύει για τη σεξουαλική επαφή και την εγκυμοσύνη (μετάδοση του βακίλου από τη μητέρα στο έμβρυο), που δε θεωρούνται οδοί διασποράς της ασθένειας. Ακόμη, θεωρείται αξιοσημείωτο το γεγονός ότι η πλειοψηφία του ανθρώπινου πληθυσμού, περίπου το 95%, δεν μπορεί να προσβληθεί από τη νόσο, καθώς διαθέτει ένα αρκετά ισχυρό ανασοποιητικό σύστημα ώστε να καταπολεμήσει το βάκιλο της λέπρας επιτυχώς.
Μορφές της λέπρας
Η ανοσολογική απόκριση ενάντια στον βάκιλο της λέπρας, δηλαδή ο τρόπος με τον οποίο ο ανθρώπινος οργανισμός ενεργοποιείται για να καταπολεμήσει το βακτήριο, χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα αντιδράσεων, που συνεπάγεται την εμφάνιση πολυάριθμων κλινικών εκδηλώσεων. Για το λόγο αυτό, η νόσος του Χάνσεν διακρίνεται, σύμφωνα με το σύστημα ταξινόμησης Ridley – Jopling, σε 5 διάφορες μορφές, τη φυματιώδη λέπρα (tuberculoid – TT), την οριακή φυματιώδη λέπρα (borderline tuberculoid – BT), την οριακή (mid – borderline – BB), την οριακή λεπρωματώδη λέπρα (borderline lepromatous – BL) και τη λεπρωματώδη λέπρα (lepromatous lepra – LL). Εξίσου σημαντικές μορφές της νόσου αποτελούν η ακαθόριστη λέπρα (intermediate lepra), καθώς και η πρωτοπαθής νευρική λέπρα, στην οποία δεν παρατηρούνται δερματικές αλλοιώσεις.
Συμπτώματα
Κατά τα αρχικά στάδια, η ασθένεια προσδιορίζεται ως ακαθόριστη λέπρα, εφόσον δεν υπάρχουν αρκετά κλινικά και ιστολογικά ευρήματα για τη διάγνωση της ακριβούς μορφής της. Εκδηλώνεται με την εμφάνιση ολιγάριθμων κηλίδων, συνήθως στο δέρμα των συχνότερα εκτεθειμένων περιοχών του σώματος όπως, τα άκρα και το πρόσωπο. Οι κηλίδες σε ασθενείς με ανοιχτόχρωμο δέρμα χαρακτηρίζονται από ερυθρό χρώμα, ενώ σε ασθενείς με σκουρόχρωμο δέρμα μπορεί να είναι υπομελαγχρωματικές (λευκές).
Η λεπρωματώδης μορφή αποτελεί την πιο βαριά, επικίνδυνη και μεταδοτική εκδοχή της νόσου και περιγράφεται από αδύναμη ή ανύπαρκτη ανοσολογική απόκριση, που καθορίζει την παρουσία ενός εξαιρετικά σημαντικού αριθμού μυκοβακτηρίων στον οργανισμό του πάσχοντος. Τα πιο πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν την εμφάνιση των κηλίδων που παρουσιάζουν συμμετρία και δε χαρακτηρίζονται από σαφή όρια. Με την εξέλιξη της νόσου, οι κηλίδες αφενός αυξάνονται σε αριθμό και εξαπλώνονται σε ολόκληρο το σώμα του ασθενούς, αφετέρου δίνουν τη θέση τους, όχι μόνο σε άλλες δερματικές αλλοιώσεις όπως οι βλατίδες, οι πλάκες και τα οζίδια, αλλά και σε παραμορφωτικές βλάβες, διογκώσεις και απώλεια τριχών στα άκρα και το πρόσωπο. Μάλιστα, η πάχυνση του δέρματος του προσώπου, της μύτης και των λοβίων των ώτων σε συνδυασμό με την πτώση των οφρύων και των βλεφαρίδων δημιουργεί το λεόντειο προσωπείο, ένα χαρακτηριστικό εύρημα της λεπρωματώδους λέπρας προχωρημένου σταδίου. Μια άλλη κλινική εκδήλωση της λεπρωματώδους λέπρας είναι η σοβαρή περιφερική νευροπάθεια, που παρουσιάζεται αργά στην πορεία της νόσου. Συγκεκριμένα το μυκοβακτήριο της λέπρας προκαλεί απομυελίνωση, μέσω της προσβολής των κυττάρων Schwann. Τα εν λόγω κύτταρα είναι υπεύθυνα για την παραγωγή του μυελώδους ελύτρου γύρω από τον άξονα των νευρικών κυττάρων, που επιτρέπει τη μεταφορά των νευρικών ώσεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων. Η παθολογική διαδικασία της απομυελίνωσης σταδιακά καταλήγει σε διαταραχή της αισθητικότητας, μούδιασμα, παραισθησία και μυική αδυναμία. Ως εκ τούτου, ο ασθενής αδυνατεί να νιώσει πόνο, κρύο ή ζέστη στα σημεία όπου υπάρχουν νευρικές αλλοιώσεις και δεν αντιλαμβάνεται πιθανούς τραυματισμούς, που είναι δυνατό να καταλήξουν σε μολύνσεις ή και ακρωτηριασμούς, αν δεν αντιμετωπιστούν εγκαίρως.
Σε αντίθεση με τη λεπρωματώδη μορφή, η φυματιώδης μορφή εκδηλώνεται στους ασθενείς με έντονη ανοσολογική απόκριση κατά του βακίλου της λέπρας, με αποτέλεσμα τον έλεγχο της διασποράς των μυκοβακτηρίων, καθιστώντας τη λιγότερο επικίνδυνη. Χαρακτηρίζεται από υποχρωματικές ή ερυθηματώδεις βλάβες με σαφώς καθορισμένα και ανυψωμένα όρια, απώλεια τριχών και μειωμένη εφίδρωση. Ειδικότερα, οι δερματικές βλάβες που παρατηρούνται σε αυτή τη μορφή της λέπρας είναι ολιγάριθμες, με ασύμμετρη κατανομή, ενώ αφορούν σχεδόν όλες τις περιοχές του σώματος. Η νευρική προσβολή, σε αντίθεση με τη λεπρωματώδη λέπρα, εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου και προκαλεί την καταστροφή τόσο των αισθητήριων όσο και των κινητικών και αυτόνομων ινών, προκαλώντας, ενδεχομένως, δυσμορφίες και αναπηρία.
Νόσος του Χάνσεν | Πηγή εικόνας: Center of Disease Control and Prevention https://www.cdc.gov/leprosy/about/index.html
Διάγνωση
Όπως ισχύει για κάθε ασθένεια, έτσι και στην περίπτωση της λέπρας, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο τόσο για την αντιμετώπιση της ασθένειας όσο και για την αποφυγή των πολλαπλών επιπλοκών της και του κοινωνικού στιγματισμού που να επιφέρει. Στις μέρες μας, η διάγνωση της λέπρας διεξάγεται μέσω διαφόρων μεθόδων. Η βακτηριολογική εξέταση επιχρισμάτων, τα οποία λαμβάνονται από τα λοβία των ώτων, από μια τουλάχιστον δερματική βλάβη και από το ‘’πρωινό φύσημα‘’ της μύτης, συνιστά μια διαγνωστική μέθοδο, η οποία στοχεύει στον καθορισμό δύο δεικτών, του βακτηριολογικού και του μορφολογικού, που παρέχουν σπουδαίες πληροφορίες για την ταυτοποίηση της νόσου του Χάνσεν. Ένα ακόμη, εξαιρετικά χρήσιμο και απαραίτητο διαγνωστικό εργαλείο, θεωρείται η ιστοπαθολογική εξέταση, δηλαδή η βιοψία δέρματος. Το δείγμα για τη βιοψία θα πρέπει πάντα να προέρχεται από ενεργό μέρος της βλάβης και να φθάνει έως το υπόδερμα. Μερικά άλλα σημαντικά εργαλεία για τη διάγνωση της νόσου του Χάνσεν αποτελούν η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR) για την ανίχνευση του DNA του μυκοβακτηρίου της λέπρας σε ιστοτεμάχια και επιχρίσματα καθώς και η δοκιμασία λεπρομίνης.
Θεραπεία
Η λέπρα αποτελούσε το συνώνυμο της απομόνωσης και της θανατικής καταδίκης για αιώνες, εξαιτίας της έλλειψης αποτελεσματικής θεραπείας ωστόσο, στη σύγχρονη εποχή καθίσταται πλήρως ιάσιμη. Το πρώτο αποτελεσματικό φάρμακο κατά της λέπρας ήταν η δαψόνη, που χρησιμοποιήθηκε ως μονοθεραπεία από το 1940. Πλέον, η θεραπεία της λέπρας περιλαμβάνει συγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή, γνωστή ως πολυφαρμακευτική θεραπεία της νόσου του Χάνσεν (MDT: multi – drug therapy), με δαψόνη, κλοφαζιμίνη και ριφαμπικίνη και κοινωνική και ψυχολογική υποστήριξη του ασθενούς. Η διάρκεια της θεραπείας ποικίλλει από 6 μήνες έως 2 χρόνια, και οι ασθενείς είναι σε θέση να ζουν φυσιολογικά, αφού δεν είναι μεταδοτικοί μετά την 1η με 2η εβδομάδα της θεραπείας. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η εκαπίδευση των ασθενών σχετικά με την υπαισθησία ή αναισθησία που μπορεί να εμφανίζουν στα άκρα τους. Μάλιστα, είναι απαραίτητο να ελέγχουν καθημερινά τα χέρια και τα πόδια τους για τυχόν τραύματα, να φορούν κατάλληλα υποδήματα και να αναζητούν άμεσα ιατρική βοήθεια σε περίπτωση που παρατηρήσουν οποιοδήποτε σύμπτωμα, με στόχο την αποφυγή μολύνσεων και άλλων επικίνδυνων επιπλοκών.
Η λέπρα θα μπορούσε αδιαμφισβήτητα να χαρακτηριστεί ως ένα από τα αρχαιότερα νοσήματα στην ιστορία της ανθρωπότητας καθώς και συνώνυμο της απομόνωσης, του κοινωνικού στίγματος και της θανατικής καταδίκης. Παρά την πρόοδο της ιατρικής επιστήμης, που καθιστά την ασθένεια της λέπρας απολύτως θεραπεύσιμη και σχεδόν ακίνδυνη, ο κοινωνικός στιγματισμός σε βάρος των ασθενών δεν έχει εξαλειφθεί πλήρως. Κρίνεται, λοιπόν, απαραίτητη τόσο η έγκαιρη διάγνωση, σε συνδυασμό με την ενδεδειγμένη θεραπεία, όσο και η ευαισθητοποίηση της κοινωνίας γύρω από την ασθένεια. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι οι πάσχοντες έχουν το δικαίωμα να διάγουν μια ζωή φυσιολογική και με αξιοπρέπεια, χωρίς το φόβο του κοινωνικού αποκλεισμού, εξαιτίας της ασθένειας τους.
Βιβλιογραφία – Πηγές:
About Hansen’s Disease (Leprosy), (2024). Ανακτήθηκε από: https://www.cdc.gov/leprosy/about/index.html, τελευταία πρόσβαση: 18/12/2024
Leprosy, (2023). Ανακτήθηκε από: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
Jenish Bhandari, Mashal Awais, Blake A. Robbins, Vikas Gupta, (2023). Leprosy. Ανακτήθηκε από: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559307/, τελευταία πρόσβαση 18/12/2024
Δήμητρα Βασιλειάδου
Αρθρογράφος
Φοιτήτρια Ιατρικής στο Πανεπιστήμιο της Σόφιας
Διαβάστε περισσότερα για τη Δήμητρα Βασιλειάδου εδώ.