Η νόσος Kawasaki (Kawasaki Disease, KD) είναι η δεύτερη συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Την περιέγραψε το 1967 ο Tomisaku Kawasaki. Είναι πιο συχνή στους Ασιάτες ενώ σύμφωνα με το CDC στις ΗΠΑ, η επίπτωσή της, είναι 20 περιπτώσεις/100.000 παιδιά/χρόνο (30/100.000 Ασιατικής καταγωγής, 12/100.000 λευκής φυλής/χρόνο). Συχνότερα προσβάλλει τα αγόρια.

Πρόκειται για μια γενικευμένη αγγειίτιδα (φλεγμονή των αγγείων), του μεσαίου μεγέθους αρτηριών που προσβάλλει κυρίως τα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς. Προκαλεί λόγω της φλεγμονής του τοιχώματος τους, διατάσεις κ ανευρύσματα.

Εύκολα αντιλαμβάνεται κανείς ότι αποτελεί απειλητικό για την ζωή νόσημα, οπότε οι αριθμοί -η συχνότητα- δεν έχουν τόση σημασία, ειδικά όταν μιλάμε για παιδιά.

Δυστυχώς τα αίτια παραμένουν άγνωστα. Αυτό που γνωρίζουμε είναι ότι σχετίζεται με λοιμώξεις. Δεν υπάρχει όμως άμεση συσχέτιση με λοιμογόνο παράγοντα δηλαδή δεν έχει βρεθεί κάποιος συγκεκριμένος ιός ή βακτήριο ή τοξίνη βακτηρίου, που να προκαλεί άμεσα την νόσο. Αποτελεί «καθυστερημένη» ανοσολογική ενεργοποίηση μετά από λοίμωξη ή επαφή με λοιμογόνο παράγοντα. Θεωρούμε δηλαδή ότι κάποιος ιός ή βακτήριο αποτελεί το ερέθισμα, στον συγκεκριμένο οργανισμό, για να κινητοποιηθεί το ανοσοποιητικό του σύστημα, κύτταρα φλεγμονής να διηθήσουν το τοίχωμα των αγγείων με αποτέλεσμα να προκληθεί αυτού του είδους η αγγειίτιδα. Παίζει ρόλο επομένως και η γενετική προδιάθεση. Γενετικοί πολυμορφισμοί, λοιμώξεις, φυλή, φύλο, περιβαλλοντικοί παράγοντες (π.χ. ρύπανση, καιρικές συνθήκες) συμμετέχουν στην αιτιολογία.

Πως εκδηλώνεται:

Απαραίτητο στοιχείο ο πυρετός διάρκειας =ή> 5 ημέρες και 4 από τα ακόλουθα 5 κριτήρια։

• Κόκκινα μάτια – Αμφοτερόπλευρη υπεραιμία επιπεφυκότων (επιπεφυκίτιδα μη πυώδης)
• Κόκκινος λαιμός, γλώσσα, ξηρά κ σκασμένα χείλη
• Εξάνθημα: Διάχυτο κηλιδοβλατιδώδες συρρέον, πολύμορφο, οστρακιώδες
• Αλλοιώσεις από τα περιφερικά άκρα. Ήπιο οίδημα ή ερυθρότητα στα χέρια και στα πόδια, δέρμα που ξεφλουδίζει στα δάχτυλα (απολέπιση), μετά από 2-3 εβδομάδες
• Διόγκωση τραχηλικών λεμφαδένων (συχνά, ετερόπλευρη).

Τα παραπάνω κριτήρια θέτουν από μόνα τους την διάγνωση, της νόσου Kawasaki.

Σημαντικό είναι να τονίσουμε ότι δεν εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα μαζί. Ο πυρετός εμφανίζεται πρώτα, υψηλός, επίμονος, η διάθεση του παιδιού δεν είναι καλή, είναι ευερέθιστο, γκρινιάζει ακόμα και όταν δεν έχει πυρετό. Στη συνέχεια εμφανίζονται το ένα μετά το άλλο τα υπόλοιπα συμπτώματα, οπότε η διάγνωση μπορεί να τεθεί αρκετές ημέρες μετά την έναρξη του πυρετού.

Υπάρχει και η ατελής νόσος Kawasaki. Eδώ η ηλικία του ασθενή μπορεί να είναι μικρότερη ή μεγαλύτερη, ο πυρετός μπορεί να είναι λιγότερες ημέρες (3-4), τα κλινικά κριτήρια να είναι μόνο δύο. Σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχουν αλγόριθμοι με συγκεκριμένα εργαστηριακά κριτήρια, που θα μας οδηγήσουν στην διάγνωση.

Ποια είναι η συχνότητά της στον παιδιατρικό πληθυσμό στην Ελλάδα;

Δυστυχώς στην Ελλάδα δεν έχουμε σαφή εικόνα της συχνότητας της νόσου. Αυτό που μπορώ να σας πω είναι ότι στο ΙΑΣΩ Παίδων έχουμε μεγάλη εμπειρία από την συγκεκριμένη νόσο. Νοσηλεύουμε περίπου 4-5 περιστατικά/χρόνο, με δυστυχώς έξαρση τον τελευταίο μήνα (5), εκ των οποίων ένα μόνο τυπικό και τα υπόλοιπα ατελή. Mόνο σε ένα απομονώσαμε σε ορολογικές εξετάσεις SARS-Cov-2 (θετικά IgG αντισώματα) με αρνητικές δύο PCR και όχι στα υπόλοιπα, ωστόσο ήταν εντυπωσιακή η αύξηση, ειδικά σε καιρό πανδημίας.

Προσβάλλει όλες τις ηλικίες;

Προσβάλλει συνήθως τις ηλικίες από 6 μηνών – 5 ετών. Σπανιότερα εμφανίζεται σε μικρότερα βρέφη ή μεγαλύτερα παιδιά.

Πώς και εάν η νόσος kawasaki σχετίζεται με την covid – 19 λοίμωξη

Oι Παιδίατροι είναι εξοικειωμένοι με την νόσο Kawasaki. Ιδιαίτερα εξοικειωμένοι είναι οι νοσοκομειακοί ιατροί γιατί λόγω της φύσης της (στα αρχικά στάδια μοιάζει με απλή λοίμωξη), η διάγνωση της νόσου γίνεται συνήθως μέσα στο νοσοκομείο και φυσικά και η αντιμετώπισή της.

Στα τέλη Απριλίου 2020, εμφανίσθηκε μια νέα εμπύρετη κλινική οντότητα στα παιδιά που περιελάμβανε επίμονο πυρετό, συστηματική φλεγμονή και πολυοργανική συμμετοχή. Η νόσος Covid 19 σχετίστηκε στα παιδιά με το σύνδρομο MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children), το οποίο φάνηκε να έχει αρκετές ομοιότητες με την τυπική και την ατελή νόσο Kawasaki. Αρχικά ορίστηκε ως “Kawasaki – like” έγινε σύντομα σαφές, όμως, ότι αυτό το νέο σύνδρομο είχε διαφορές από την νόσο Kawasaki.

Για αυτό και ανέφερα την έξαρση των περιστατικών με νόσο Kawasaki που νοσηλεύσαμε τον τελευταίο μήνα.

Οι διαφορές τους με τα δεδομένα που έχουμε μέχρι σήμερα είναι:

• η ηλικία των ασθενών – έχει περιγραφεί σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους
• η φυλή – μεγαλύτερη συχνότητα στην μαύρη φυλή και στα άτομα ισπανικής καταγωγής
• τα συμπτώματα από το γαστρεντερικό και το νευρικό σύστημα είναι πιο συχνά και έντονα σε σχέση με το KD
• η συμμετοχή από τα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς είναι πιο σπάνια, αλλά δυστυχώς είναι πιο συχνή η δυσλειτουργία του μυοκαρδίου και το καρδιογενές shock
• τα εργαστηριακά ευρήματα έχουν κάποιες διαφορές (οι δείκτες φλεγμονής είναι πιο αυξημένοι με τα λεμφοκύτταρα και τα αιμοπετάλια πιο χαμηλά)

Ωστόσο η διάκρισή τους βασίζεται κυρίως στο θετικό SARS-Cov-2 test: SARS – CoV -2 PCR ή αντισώματα ή κ τα δύο (αρνητικά κ τα δύο 5%) ή και στο ιστορικό έκθεσης στον κορωνοϊό 2 – 4 εβδομάδες πριν την εκδήλωση του συνδρόμου.

Πρόκειται για ένα πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο, που υποδηλώνει καθυστερημένη ανοσιακή απάντηση των συγκεκριμένων ασθενών που ήρθαν σε επαφή ή νόσησαν από τον ιό και που ακολουθείται από μια κατάσταση υπερφλεγμονής.

Να σημειωθεί ότι γίνεται ακόμα πιο δύσκολη η διάκριση ανάμεσα στα δύο σύνδρομα από το γεγονός ότι υπάρχει αλληλεπικάλυψή τους. Ένα ποσοστό ασθενών με MIS-C (35%) έχει KD. Μην ξεχνάμε ότι ο SARS-Cov-2, όπως και οι άλλοι ιοί, μπορεί να πυροδοτήσει KD. Πρόκειται για ασθενείς μικρότερης ηλικίας, με συχνότερη εμφάνιση εξανθήματος και συμμετοχή βλεννογόνων παρά καρδιογενές shock και δυσλειτουργία μυοκαρδίου. Περίπου τα 2/3 αυτών των ασθενών, σε σχετική μελέτη, είχαν θετικές ορολογικές δοκιμασίες SARS-Cov-2 και αρνητική PCR, ενώ το 1/3 είχαν θετικά κ τα δύο.

Στα πλαίσια της εμπειρίας που αποκτούμε με το νέο αυτό σύνδρομο συμμετέχουμε, ως κέντρο, σε διεθνή μελέτη καταγραφής αυτών των περιστατικών με συντονιστή το Imperial College του Λονδίνου. Ο στόχος της μελέτης, που ονομάζεται BATS (Best Available Treatment Study), είναι ο καθορισμός της βέλτιστης αγωγής, καθότι αναφερόμαστε σε μια καινούργια κλινική οντότητα για την οποία δεν έχουμε ακόμα επαρκή θεραπευτικά δεδομένα.

Πώς αντιμετωπίζεται νόσος kawasaki;

Η θεραπεία για την νόσο Kawasaki περιλαμβάνει χορήγηση γ- σφαιρίνης, ασπιρίνης (σε αντιφλεγμονώδη αρχικά δόση και αντιαιμοπεταλιακή στη συνέχεια για 6-8 εβδομάδες), κορτικοειδών και ανοσοτροποποιητικών παραγόντων (anti-TNF, Cyclosporine, Anakinra), αν χρειασθεί.

Αν η θεραπεία χορηγηθεί πριν το 10ο 24ωρο πυρετού, η πιθανότητα ανάπτυξης διατάσεων – ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς είναι < 5%, ενώ χωρίς αγωγή είναι 20-40%.

Σχετίζεται η νόσος kawasaki  με άλλα νοσήματα στο παιδί στο εγγύς ή στο απώτερο μέλλον του;

Τα παιδιά που πέρασαν νόσο Kawasaki δεν είναι πιο ευπαθή σε λοιμώξεις ή άλλα νοσήματα.

Εδώ να αναφέρουμε ότι το MIS-C και όχι η KD, έχει κάποια κοινά, παθοφυσιολογικά στοιχεία με το σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων ή αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο (HLH / MAS), επίσης απειλητικό για την ζωή και με ερέθισμα κάποιον λοιμογόνο παράγοντα (σαν συνέχεια της λοίμωξης). Εκδηλώνεται σε προηγουμένως υγιή παιδιά με πιθανή κάποια προδιάθεση του ανοσοποιητικού συστήματος, άγνωστη στο ιστορικό του παιδιού, μέχρι την εκδήλωση της νόσου. Στα παιδιά δεν προκαλούνται θρομβώσεις από τα παραπάνω σύνδρομα.

Στο ΙΑΣΩ Παίδων έχουμε ανάλογη εμπειρία και σε HLH / MAS και μάλιστα σε ανάλογα περιστατικά (υπεραντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος), βασίσθηκε και η προ της πανδημίας ομιλία μου στο αμφιθέατρο του νοσοκομείου.

Τελειώνοντας να προσθέσω ότι υπάρχουν αλγόριθμοι διάγνωσης για το καθένα από τα παραπάνω σύνδρομα και για πιθανούς σπανιότερα συνδυασμούς τους, όπως και πρωτόκολλα αντιμετώπισης. Όμως, όσον αφορά, εμάς τους γιατρούς γι αυτά τα απειλητικά για την ζωή νοσήματα του παιδιού, μεγάλη σημασία έχει η ευαισθητοποίηση και ο χρόνος που θα γίνει το κάθε τι. Πρέπει να το υποψιαστείς για να ζητήσεις τον συγκεκριμένο έλεγχο και κυρίως την κατάλληλη στιγμή. Είναι ένας αγώνας δρόμου και μια και η ιατρική δεν είναι, όπως πιστεύω, συμπερασματική επιστήμη (βάζω τα δεδομένα στον υπολογιστή και μου βγάζει την διάγνωση) αλλά τέχνη, έχει μεγάλη σημασία να αξιολογήσει ο γιατρός αυτό το κάτι που δεν του αρέσει στον συγκεκριμένο άρρωστο και που μερικές φορές δεν μπορεί να προσδιορίσει. Να το αξιολογήσει και να κινηθεί έγκαιρα.

Τέτοια περιστατικά στην κλινική μας αντιμετωπίσθηκαν γρήγορα, με επιτυχία και μας έκαναν ιδιαίτερα χαρούμενους με τους μικρούς ασθενείς να επιστρέφουν υγιείς και χωρίς επιπλοκές σπίτι τους.

Ανάλογα και οι γονείς πρέπει να εμπιστεύονται το ένστικτό τους σε σχέση με τα παιδιά τους, που όλοι, από την φύση τους, διαθέτουν. Πιστεύω ότι δεν υπάρχουν γενικά οδηγίες χρήσης στο μεγάλωμα των παιδιών μας. Το καθένα, ευτυχώς είναι μοναδικό και ανεπανάληπτο και οι γονείς γνωρίζουν και καταλαβαίνουν ανεξαρτήτως μορφωτικού ή κοινωνικοοικονομικού επιπέδου, πότε κάτι δεν πάει καλά. Δεν είναι απαραίτητα μόνο ο υψηλός πυρετός ή η δεκατική πυρετική κίνηση ή κάποιο συγκεκριμένο σύμπτωμα. Σε αυτήν την περίπτωση να απευθυνθούν άμεσα στον παιδίατρό τους ή σε νοσοκομείο.

Γράφτηκε από Κατερίνα Αγραφιώτου,
Διευθύντρια Β’ Παιδιατρικής Κλινικής ΙΑΣΩ Παίδων

Πηγή: iasopaidon